앞서 자가면역질환이란
우리 몸의 면역체계(Immune system) 는 원래 외부 침입자인 바이러스, 세균, 기생충 등 항원(antigen) 만을 인식해서 제거하도록 설계되어 있어요. 이 과정에서 핵심 역할을 하는 것은 백혈구(특히 T세포, B세포, 대식세포 등) 입니다.
정상 세포나 조직에서 나오는 단백질(자가항원)을, 면역세포가 마치 외부 침입자인 바이러스나 세균처럼 오인합니다.
보통은 T세포가 성숙할 때, 자기 세포를 공격하는 T세포는 “삭제 하는 과정이 일반적이나 일부 자가반응 T세포가 말초 혈액까지 살아남고, 이것이 활성화되면 자신의 세포를 공격하게 됩니다.
B세포가 잘못 활성화되면 자기 조직을 인식하는 자가항체(autoantibody) 를 만듭니다.
이 항체가 정상 세포에 달라붙어 면역반응을 유발 → 염증, 세포 파괴, 조직 손상 발생.
자가면역뇌염 초기증상과 진단의 어려움, 귀신병이라 불린 이유
자가면역뇌염은 면역체계가 뇌를 공격하면서 발생하는 희귀 신경질환입니다. 하지만 이 질환은 발병 초기 증상이 매우
다양하고 정신과적 양상을 보이는 경우가 많아 정확한 진단이 늦어지는 경우가 많습니다.
실제로 과거에는 이 질환을 ‘귀신이 들린 것 같다’고 여겨 귀신병이라는 별칭으로 불리기도 했습니다.
이번 글에서는 자가면역뇌염의 초기증상, 진단의 어려움, 그리고 귀신병이라 불린 역사적 배경을 알아보겠습니다.
저의 가족의 경우
심장 판막 을 인공심장 판막 (기계식)으로 교체하는 대 수술을 거친 후
사후관리를 하지 않고 오히려
스트레스 를 많이 받아서 술에 손을 댔습니다
알콜 중독+ 당뇨(단 음식을 많이 먹음)
탄산+아이스크림 등
자가면역뇌염의 초기 증상
발병 초기 자가면역뇌염 환자들은 뚜렷한 신경학적 증상보다는 정신·행동 변화를 먼저 보이는 경우가 많습니다.
주요 초기 증상은 다음과 같습니다:
- 성격 변화: 평소와 달리 충동적이거나 감정 기복이 심해짐
- 기억력 저하: 최근 일을 잘 기억하지 못하거나 대화 내용을 반복
- 환각 및 망상: 실제와 다른 상황을 인지하거나 피해망상 증세
- 경련(발작): 뇌신경 염증으로 인한 간헐적 발작
- 수면장애: 심한 불면 또는 과다수면
두통을 호소합니다 타이레놀 및 두통약을 약국에서 사오라고합니다
말이 아닌 옹알이같은 언어를 합니다
이런 증상들은 일반적인 정신질환(조현병, 우울증 등)과 유사하게 보이기 때문에 가족이나 환자 본인도
처음에는 정신과적 문제로 오해하기 쉽습니다.
초기에 진단하기 어려운 이유
자가면역뇌염은 비교적 드문 질환이며, 증상이 비특이적이어서 초기 진단이 어렵습니다.
그 이유는 다음과 같습니다:
- 정신질환과 유사성: 초기 증상이 조현병, 우울증 등과 유사하여 정신과 진단을 받는 경우가 많음
- 표준화된 진단검사의 한계: 혈액검사나 뇌 MRI에서 뚜렷한 이상이 없는 경우가 있음
- 항체 검사 필요성: 특정 자가항체 검사가 필요한데, 이 검사가 일반 병원에서는 쉽게 시행되지 않음
- 희귀질환 인식 부족: 의료진도 경험이 적어 진단에 시간이 지연될 수 있음
이러한 이유로 환자는 초기에는 정신과 치료를 받다가 증상이 악화된 후에야 신경과나 대학병원에서
정확한 진단을 받는 경우가 많습니다.
과거에 ‘귀신병’이라고 불린 이유
자가면역뇌염이 아직 학계에 널리 알려지지 않았던 시절, 환자들은 갑작스러운 이상 행동, 환각, 발작을
보이며 가족조차 알아보기 어려운 모습을 보였습니다. 이런 비정상적이고 극적인 변화는 당시 사람들에게
귀신이 들린 것 같다
는 인식을 불러일으켰습니다.
실제로 NMDA 수용체 뇌염 환자의 경우, 초기에 이유 없는 웃음, 비정상적인 말투,
갑작스러운 공격적 행동 등이 나타나는데, 이는 전통 사회에서 초자연적 현상으로 오해되곤 했습니다.
따라서 ‘귀신병’이라는 표현이 붙은 것입니다.
정리
자가면역뇌염은 초기 증상이 정신질환과 유사하여 진단이 어렵고, 과거에는 귀신병으로 불릴 만큼
이해하기 어려운 질환이었습니다. 하지만 현대 의학의 발달로 원인이 자가면역 반응임이 밝혀졌으며,
항체 검사와 면역치료(스테로이드, 면역글로불린, 리툭시맙 등)를 통해 조기 치료가 가능해졌습니다.
중요한 점은 초기 정신과적 증상이 보일 때 신경과적 원인을 함께 고려해야 한다는 것입니다.
이 질환은 대학병원에서도 쉽게 진단내리기가 아주 까다롭습니다
보통 사람의 경우 지방병원 이거나 메이저 대학병원이라고 하면
한번 입원수속을 밟은 후 다른곳으로 병원 이동은 엄두도 못내는데요
사실 저희 집의 환자 상태는 의사보다
증상을 가족들이 더 잘 알고 있는 경우가 많기 때문에
저명한 의사가 아닌이상 정확한 진단을 내리기가 쉽지않습니다
처음에는 그냥 뇌전증으로 진단이 내려졌으나
저는 그 증상에 대해서 의문을 품었고
유튜브를 보다
(유명한 의학자) 홍혜걸 박사님의 자가면역질환에 대한 증상과
원인 그리고 예방식단 등 이런저런 내용을 확인해보고
어느정도 일치하는것 같아서 의사선생님께
물어봤습니다 (뇌전증 진단 내려진 후)
혹시 이거 자가면역 질환 아니냐고요
아니라고 하시더라구요
그리고 상태가 악화 되가고 있던 중….
절망적인 얘기를 듣게됩니다
지금 계속 뇌에 시냅스가 조금씩 사라지고있다고요
시냅스 손실(synaptic loss) 을 의미하는데, 이건 알츠하이머병, 파킨슨병 같은 신경퇴행성질환뿐 아니라, 외상·만성 스트레스·우울증 같은 상황에서도 일어날 수 있습니다.
신경세포 자체가 죽어버리면(신경세포 사멸, neuron death) 그 세포에 연결된 시냅스도 영구적으로 사라집니다.
성인 뇌에서는 신경세포 재생 능력이 제한적이기 때문에 완전히 원래대로 복원되기는 어렵습니다.
눈도 당뇨의 영향인지 안보인다는 얘기를 듣고
바로 결단을 내렸습니다
그래서
병원을 신촌 세브란스로 옮겼습니다
그곳에서 밤샘 진단이 내려진 후 자가면역 뇌염이라는 진단이 내려졌습니다
그러니 병원을 옮기는것은 돈이 많이 나간다는 강박증을 깨시고 사람을 살리려면 정확한 병을 파악하는것이 중요하므로
골든타임을 놓치지 않으시려면 결단을 내릴줄 아는 힘도 필요하다고 생각합니다
자가면역뇌염 원인과 치료, 그리고 리툭시맙의 역할
자가면역뇌염은 우리 몸의 면역체계가 뇌를 스스로 공격하면서 발생하는 희귀 신경질환입니다. 최근 국내에서도 진단 사례가 늘어나고 있으며,
조기 발견과 적절한 치료가 이루어지지 않으면 심각한 신경학적 후유증을 남길 수 있습니다.
오늘은 자가면역뇌염의 원인과 치료방법,
그리고 SK제약에서 국내 공급 중인 리툭시맙(Rituximab) 주사제와의 연관성에 대해 살펴보겠습니다.
자가면역뇌염의 주요 원인
자가면역뇌염은 크게 자가항체의 존재와 관련이 깊습니다. 대표적으로 NMDA 수용체, LGI1, CASPR2 등
특정 신경세포 단백질에 대한 항체가 발견됩니다. 면역체계가 이 단백질을 외부 침입자로 잘못 인식하면 신경세포가 공격을 받아 염증이 발생합니다.
주요 원인은 다음과 같습니다:
- 자가항체 생성: 뇌세포 수용체에 대한 항체가 형성되며 신경 기능 장애 유발
- 종양과의 연관성: 난소 기형종, 흉선종 등 종양이 면역 반응을 촉발하는 경우
- 바이러스 감염 후 면역 이상: 단순 헤르페스 뇌염 등 감염 후 자가면역 반응으로 진행
- 유전적 요인: 면역 반응에 영향을 주는 유전적 소인
자가면역뇌염의 치료 방법
치료의 핵심은 과도하게 활성화된 면역 반응을 조절하는 것입니다. 일반적으로 단계별 치료 전략이 적용됩니다:
- 1차 치료: 고용량 스테로이드, 정맥 면역글로불린(IVIG), 혈장교환술
- 2차 치료: 1차 치료에 반응이 없을 경우 면역억제제 투여.
대표적으로 리툭시맙과 사이클로포스파미드 사용 - 종양 제거: 관련 종양이 있는 경우 반드시 외과적 제거 필요
치료 반응은 개인별로 다르지만, 조기 치료를 시작할수록 회복 가능성이 높으며, 장기적인 신경학적 예후에도 긍정적 영향을 줍니다.
리툭시맙과 자가면역뇌염
리툭시맙(Rituximab)은 원래 혈액암 치료제로
개발된 B세포 표적 단일클론항체입니다.
이 약물은 면역 반응을 유발하는 주된 세포인 B세포를 선택적으로 제거하여 자가항체 생성을 억제합니다.
자가면역뇌염의 2차 치료제로 국제적으로 권고되고 있으며, 국내에서는 SK제약(현재는 SK바이오팜 계열에서 공급)을 통해
의사의 처방 하에 사용 가능합니다.
특히 NMDA 수용체 뇌염과 같이 항체 매개 뇌염에서 효과적인 반응을 보이며, 반복적인 재발을 줄이는 데 도움을 줄 수 있습니다.
다만 면역 억제 효과로 인해 감염 위험이 증가할 수 있어 전문의의 면밀한 모니터링이 필수적입니다.
정리
자가면역뇌염은 조기 진단과 맞춤형 면역치료가 핵심이며, 기존 치료에 반응이 미흡할 경우 리툭시맙이 효과적인 대안으로 활용될 수 있습니다.
SK제약이 공급하는 리툭시맙은 국내 환자들에게 안정적인 치료 접근성을 제공하고 있으며, 앞으로도 자가면역질환 치료 분야에서 중요한 역할을
담당할 것으로 기대됩니다.